Lösemi halk arasında kan kanseri diye bilinen hastalıktır. Bu hastalıkta çoğunlukla kemik iliğinden kaynaklanan ve bir tek hücrenin kanserleşmesi, daha sonra bu hücrenin bölünerek çoğalıp, önce kemik iliğini,daha sonra tüm organları istila etmesi durumu söz konusudur. Eğer tedavi edilmezse olay kısa sürede hastanınkaybı ile sonuçlanır. Çocuklarda en sık görülen kanser türü Lösemidir. Beyaz ırkta çocukluk çağında Löseminin sıklığı 100.000 canlı doğumda yaklaşık 5 kadardır. Lösemi en sık 2 – 5 yaşları arasında görülür. Bu dönem çocuklarda Lenf dokusunun en aktif olduğu dönemdir. Çocuklarda Lösemiye neden olan faktörler nelerdir? Herşeyden önce tüm kanserler gibi Löseminin de genetik bir hastalık olduğunu, yani vücudumuzdaki kanser önleyici veya kanser yapıcı genlerdeki bazı bozukluklar sonucu ortaya çıktığını bilmek gerekir. Bu bozulmayı kolaylaştıran bazı faktörler vardır. Bunlar arasında iyonizan radyasyon, bazı virüsler, bazı kimyasal maddeler ve bazı genetik hastalıklar sayılabilir.

Löseminin belirtileri nelerdir? Löseminin klinik belirtileri birçok hastalık ile karışır. Halsizlik, iştahsızlık, solukluk, düşmeyen ateş, deride morluklar veya küçük kırmızı kanama odakları, burun ve diş etlerinden kanama, karında şişlik, lenf bezlerinde büyüme, kol ve bacak ağrıları bunlar arasında sayılabilir. Bunlardan birinin veya birkaçının olması durumunda bir çocuk kan ve kanser hastalıkları uzmanına başvurulmalıdır. Lösemi ölümcül bir hastalık mıdır?Sağ kalma oranı nedir? Lösemi çocukluk çağında görülen kanserler arasında tedavi şansı en yüksek olanlardan biridir. Günümüzün modern tedavi protokolleri ile akut Löseminin genel anlamda tedavi şansı %70 – 75 dir. Bazı Lösemi tiplerinde bu oran %90 ın üzerine çıkmaktadır. Lösemi tedavisi her hastanede yapılabilir mi? Lösemi tam donanımlı ve Çocuk Kan ve Kanser Hastalıkları bölümü bulunan bir hastanede tedavi edilmelidir. Bu hastalığın tedavisi ancak bu konudaki uzman kişiler tarafından yapılmalıdır

Kanser Aşıları Aşılama
√ Virusların neden olduğu bir çok kanser türü bulunmaktadır.
√ Örneğin rahim ağzı kanseriyle “Human papilloma virus” (HPV) arasında yakın bir ilişki olduğu bilinmektedir.
√ Lenf dokusu kanserlerinden Burkitt lenfoması ve genizden köken alan “nazofarinks kanseri” “Ebstein Barr Virus” (EBV) ile ilişkili bulunmuştur.
√ Her iki virus türü için de aşı geliştirilmiş olup, klinik çalışmalar devem etmektedir.

√ BCG (verem aşısı), tüberkülozdan korunma haricinde, kanser tedavisinde de kullanılmaktadır.
√ Mesane kanserinde idrar kesesi içine verilen BCG aşısı bağışıklık sistemini uyararak tümörün büyümesini engellemektedir.

√ Araştırmalara yüklü ödenekler ayıran büyük aşı firmaları, özellikle kanser ve AIDS aşılarının geliştirilmeleri için büyük gayret sarfetmektedirler.
√ Henüz erken olmakla birlikte ilk sonuçlar ümitlenmek için cesaret vericidir.

√ Diğer Aşılar
Son olarak, geliştirilmekte olan diğer bazı aşıların adlarını vermekte yarar görüyoruz. Bunların bir çoğunun kısa süre içinde piyasada yer almasının sürpriz olmayacağını düşünüyorum :
Bazı barsak bakterileri (E. coli..), Hepatit C, Herpes, rotaviruslar, cüzzam, Brusella ve zührevi hastalıklara karşı aşı oluşturma gayretleri halen sürmektedir.

Kernikterus : Bilirubine bağlı nörotoksisite sonucunda ortaya çıkan kalıcı nörolojik hasarla karakterize tabloya kernikterus adı verilir. Bu terim, patolojik anatomik bir bulgu olarak bazal ganglionların sarıya boyanmış olmasını ifade etmek için ortaya atılmış olsa da, bu olayların sonucunda görülen klinik bulguları anlatmak için de kullanılır.

Patolojik olarak, beyin sapı, hipokampus, subtalamik çekirdekler ve serebellumda sarıya boyanma ve nöron nekrozu vardır. Yaşayan bebeklerde daha sonra bu bölgelerde gliosis gelişir. Serebral korteks genellikle etkilenmez. Ölen olguların çoğunun otopsisinde nöronal lezyonlara ek olarak, böbrek, bağırsak ve pankreasta da nekrozlar ve bilirubin kristalleri görülür.

• Klinik olarak ise kernikterus 3 evrede incelenir;
1. evrede bebeklerde sarılık belirgindir, letarji ve hipotermi vardır ve beslenmeleri yetersizdir. Birkaç gün süren bu fazdan sonra bebekte hipertoni ve opustotonus gelişir. Tiz sesle ağlarnaya baş1ar ve sık sık ateşi yükselir.
2. evre yaklaşık bir hafta sürer.
3. evrede ise bebekte tekrar hipotermi gelişir.

Koreoatetoz gibi ekstapiramidal bulgular ortaya çıkmaya başlar. Tiz sesle ağlama devam eder. İşitme ve görme bozuklukları, beslenme bozuklukları ve diş displazileri görülür. Uzun süre yaşayanlarda koreotetoid serebral palsi, yukarı doğru bakışta yetersizlik, sensörinöral işitme kaybı ortaya çıkar. Zeka geriliği nadiren görülür.

Preterm bebeklerdeki belirtiler daha az ve daha non-spesifiktir. Preterm bebeklerin beyinlerinin sarı boyanması, kernikterus olduğunu göstermez. Ancak kernikterus tablosunun term bebeklerde %50 civarında olan mortalitesi preterm bebeklerde %100′e yakındır.

Kernikterusun klinik bulguları
• Akut form:
Faz 1 (İlk 1-2 gün): Zayıf emme, stupor, hipotoni, konvulziyonlar
Faz 2 (İlk haftanın ortaları): Ekstansör kaslarda hipertoni, opustotonus, ateş
Faz 3 (1. haftadan sonra): Hipertoni
• Kronik form:
1. yıl: Hipotoni, derin tendon reflekslerinde artış, tonik boyun refleksi, motor aktivitelerde gecikme ve azalma
1. yıldan sonra: hareket bozuklukları (koreatetoz, ballismus, tremor), yukarı bakış felci, sensörinöral işitme kaybı.

Orta derecede artmış olan bilirubinin uzun vadedeki etkileri de tam olarak anlaşılmış değildir. Düşük bilirubin düzeylerine sahip yenidoğanlarda ileride bazı davranış kusurları ve düşük IQ bildirilmiş olmasına rağmen, yapılan son metaanalizlere göre, hemolitik hastalığı olmayan miadında yenidoğanlarda serum bilirubini 20mg/dl üzerine çıkmadıkça mental veya fiziksel bir sekel sözkonusu değildir.

Prematürelerde ise, maksimum bilirubin düzeyi ile IQ ve serebral palsi arasında doğrudan bir ilişki kurulamamış olmasına rağmen, motor gelişim geriliği, hafif işitme kaybı, hafif prematüre retinopatisi gibi durumların, hiperbilirubinemisi olmayanlara kıyasla daha fazla görülebileceği, ancak uzun dönemde bu etkilerin ortadan kalkabileceği öne sürülmektedir. Yine intrakranial kanaması olan prematürelerde bilirubinin toksik etkileri daha sık görülmektedir. 

Kızamık aşısı canlı virüs aşısıdır. İmmun anneden geçen antikorlar bebeği 6-9 ay koruyabilir. Tek başına ya da MMR şeklinde yapılabilir. Gelişmiş ülkelerde önerilen yaş 15 aydır. Ancak gelişmekte olan ülkelerde kızamık enfeksiyonu daha küçük yaşlarda da görülebildiğinden 15 aylıkken yapılan aşının olguların % 40ını korumadığı saptanmıştır. Bu yüzden aşının yapılma yaşı 9 ay bitimine çekilmiştir.

Bu yaşta yapılan aşının koruyuculuğu %90dır. 12 aydan önce yapılan kızamık aşısının uzun dönemde koruyuculuğu azaldığı için bu çocuklara 15. ayda yeniden aşılanma önerilmektedir. Ancak bu durumda beklendiği oranda serokonversiyon görülmeyebilir. İlk aşıdaki zayıf antikor yanıtının ikinci aşılamada verilen antijenleri bloke etmesi nedeniyledir. Aşı subkutan olarak yapılır.

Yan etkiler:
• Yaklaşık bir hafta sonra (2-15 gün sonra) 39º C veya daha yüksek ateş (%15).
• Aşıdan 4-10 gün sonra başlayan ve 2-5 gün süren hafif kızamık tablosunu andıran döküntü.
• Febril konvülziyon (febril konvülziyon riski olanlara 5. gün başlanan parasetamol bu riski azaltmaktadır.)
• Ensefalopati (1/1.000.000 doz). Aşı yumurta proteini ve neomisin içerdiğinden bu maddelere bağlı olarak allerjik reaksiyon görülebilir.

Kontrendikasyonlar:
• Gebelere ya da üç ay içinde gebelik riski olanlara verilmemelidir.
• Yumurtaya ve neomisine anaflaktik reaksiyon gösterenlere kontrendikedir.
• Aşı PPD reaksiyonunu 4-6 hafta süreyle baskılar.
• Eğer mutlak yapılması gerekiyorsa aşıyla aynı gün yapılabilir.
• HİV enfeksiyonu dışında immün yetmezliklerde kullanılmamalıdır.
• İmmün supressif tedavi alanlarda kontrendikedir.
• Tedavi bitiminden en az üç ay sonra yapılabilir.
• Kızamıklı biriyle temas aşılanmamış kişilerde ilk 72 saat içinde yapılan aşı koruyucu olmaktadır.

Kızamık Kızamıkçık Kabakulak Aşısı (MMR)
Kızamıkçık infeksiyonu bütün dünyada yaygın olarak görülmektedir. Çeşitli ülkelerde yapılan çalışmalarda doğurganlık çağındaki kadınların ortalama %20′sinin kızamıkçık geçirmemiş olduğu gösterilmiştir. Kızamıkçık genellikle solunum yoluyla bulaşır. Annenin gebeliğinin ilk üç ayında kızamıkçık geçirmesi durumunda bebeğin etkilenme olasılığı çok yüksektir.

Kızamıkçık hastalığı yüz yıllardır varolmasına rağmen, gebelikte geçirildiğinde çocukta katarakt, doğumsal kalp anomalileri vb anomalilere yolaçabileceğine ilk kez 1941 yılında Dr. Gregg tarafından dikkat çekilmiştir. 1960′lı yılların başlarında geliştirilen aşıyla hastalığa karşı korunmada ilk başarılı adım atılmıştır.

Hastalık çoğunlukla deri döküntüleriyle başlar. Bazan halsizlik, baş ağrısı ve hafif ateş gözlenebilir. Döküntüler üç gün içinde kaybolur. Ensede, kulak ardında ve boyunda lenf bezelerinin şişmesi oldukça tipik bir bulgudur.

Hamilelikte annenin geçirdiği kızamıkçık infeksiyonunun bebeği belirgin biçimde etkilemesi nedeniyle hastalığın önlenmesi çok önemlidir. Birçok gebe kadında, infeksiyon sonucu düşük meydana gelirken, yaşayan önemli sayıda bebekte doğumsal anormallikler meydana gelir. Göz ve kalp anomalileri, küçük kafa ve zeka geriliği ortaya çıkabilir.

Kızamıkçığa karşı aşılamada asıl amaç, hamile kadınların anormal çocuk doğurmalarına yol açan bu hastalığın önlenmesidir. Doğurganlık çağına gelmeden genç kızların aşılanarak kızamıkçığa karşı bağışıklanmaları gerekmektedir. Tüm çocukların 15 aylık ve 5 yaşında iki kez MMR aşısıyla aşılanmasıyla bu sorun çözümlenmiştir. Eğer bir kadın kızamıkçık geçirmemişse ve gebe kalmayı düşünüyorsa hamile kalmadan en erken üç ay önce aşılanmalıdır.

Kabakulak, ilk kez milattan 5 yüzyıl önce modern tıbbın babası Hipokrat tarafından tanımlanmıştır. İkinci dünya savaşında askerler arasında salgınlar yaparak dikkat çekmiştir. 1960′lı yıllarda yaygın olarak uygulanmaya başlanan MMR aşısıyla sıklığı belirgin olarak azalmıştır. Ancak ülkemizde hala her yıl çok sayıda vaka tespit edilmektedir. Özel kurum ve kuruluşlar tarafından rutine konmuş olan MMR aşısı uygulaması giderek yaygınlaşmaktadır.

Hastalık 16-18 günlük kuluçka devresinden sonra tükrük bezlerinin şişmesiyle kendini belli eder. Çocuklarda selim seyreden bir hastalık olmakla birlikte %10 oranında menejite yol açar. Ancak menejit tablosu nadiren hayatı tehdit eder. Yetişkin erkeklerde %20-30 olasılıkla testislerde şişme ve iltihap meydana gelebilir. Heriki testis etkilendiğinde kısırlığa yol açabilir.

9 aylıkken kızamık aşısı uygulanmış olan bebeklere 15 aylık olduklarında kızamık-kızamıkçık-kabakulak (MMR) aşısı yapılması tavsiye edilir. Eğer çocuğa kızamık aşsı yapılamamışsa 12 aylıktan itibaren MMR uygulanabilir. Kızamık-kızamıkçık kabakulak aşısının 5 yaşında tekrarlanması gerekmektedir.

• Kuduz aşısı
• Kuduz hemen hemen %100 oranında ölümle sonuçlanan bir hastalık olup ortalama inkübasyon süresi 1-3 aydır.
• 19 yıla kadar uzun vakalar da bildirilmiştir.
• Kaynak olarak %90 köpek, %2 kedi, %3 yarasalar suçlanır.
• Kuduz deri ve muköz membranlardaki açık kesik ve yaralardan geçer.
• Kuduz bir hayvana dokunmak, kanı, idrarı ya da gaytası ile temas etmek profilaksi endikasyonu değildir.
• Kuduz bir hayvan tarafından ısırılınca kuduz riski %5-80, tırmalanmadan sonra %0.1-1,dir.
• Aşılamaya başlamadan hayvandaki kuduz riski ve temasın şekli araştırılmalıdır.
• Isırılma ve açık yarayla temas kesin endikasyondur.
• Temas sonrası hayvan on gün izlenmelidir.
• Çünkü hayvanlar viremiden 10 gün sonraya kadar genellikle klinik bulgu verirler (hayvan provakasyon olmadan ısırıyorsa kuduz yönünden anlamlı).
• Temas sonrası yara su ve sabun ile acilen yıkanmalıdır. Bu kuduzdan korunmada en etkin yöntemdir.
• Temastan sonra immÌnglobulin; (insan ya da hayvan kaynaklı) yarısı yara etrafına yarısı gluteaya yapılmalıdır.
• Aşı ile aynı enjektöre çekilmemeli ve aynı Yere yapılmamalıdır.
• İmmünglobulin aşıdan önce yeterli antikor yanıtı sağlamak için yapılır.
• Yapılamadıysa aşı yapıldıktan 8 gün sonraya kadar yapılabilir.
• Aşı için WHO tarafından önerilen doz aralıkları şöyledir: 0, 3, 7, 14, 28 ve 90. günler.
• CDC tarafından önerilen günler ise 0, 3, 7, 14 ve 28dir.
• Aşılar çocuklarda bacağa, erişkinlerde ise deltoide yapılmalıdır.
• Antikor yanıtı düşük olduğu için gluteal bölgeye uygulanmamalıdır.
• Gebelikte insan kaynaklı kuduz immünglobulini ve aşı kontrendike değildir ve yapıldığında hem anneye hem de bebeğe koruma sağlar.

lucey driscoll sendromu, Geçici ailevi neona­tal hiperbilirubinemi olarak da adlandırılan bu send­romda, hayatın 2-3. gününde başlayan sarılık, 2-3 hafta kadar devam edebilir ve kan değişimi yapabilecek düzeylere erişebilir. Nedeni tam bilinmemekle bera­ber, annede glukronil transferazı inhihe eden bir faktör bulunduğu üzerinde durulmaktadır. Bu faktör doğumdan sonra yavaş yavaş azalmaya başlar ve 14. günden sonra kaybolur.

Alternate Names :
Transient Familial Neonatal Hyperbilirubinemia

Definition :
Lucey-Driscol Syndrome is an inherited metabolic disorder characterized by severe hyperbilirubinemia (jaundice) that is present in the infant at birth.

Overview, Causes, & Risk Factors :
Lucey-Driscol syndrome is thought to be an autosomal recessive inherited disorder. There is an undetermined enzyme defect in the metabolism of bilirubin. Bilirubin accumulates and levels escalate rapidly. These high levels are toxic to the brain and can cause death.

Symptoms & Signs :
• jaundice (yellow skin) and icterus (yellow eyes) of the newborn
• lethargy of the newborn
• family history of this disorder
• if untreated, seizures and neurologic problems (kernicterus) may develop

Prevention :
Phototherapy can significantly prevent the potentially serious complications of this disorder.

Diagnosis & Tests :
Blood tests for bilirubin levels are used to confirm the severity of the jaundice.

Treatment :
Phototherapy (with blue light) is used to treat the high level of bilirubin. An exchange transfusion is sometimes necessary to treat this disorder.

Prognosis (Expectations) :
If treated, the outcome can be good. Untreated, severe complications develop because of the accumulation of bilirubin. As indicated by the name transient, this disorder tends to improve with time after the critical newborn period.

Complications :
Death or severe neurological deficits can occur if the condition is not treated.

Calling Your Health Care Provider :
Although this problem would most likely be noted immediately after delivery, call your doctor if you notice your baby’s skin turning yellow. There are other causes for jaundice in the newborn that are easily treated.